Vormen van Mastocytose
Bij kinderen
Mastocytose kan op elke
leeftijd ontstaan. Bij 75% van de patiënten treden de eerste verschijnselen op
vóór het tweede levensjaar. Mastocytose is meestal niet erfelijk. De meest
voorkomende soorten mastocytose bij kinderen zijn het mastocytoom en
Urticaria pigmentosa (UP). Voor beide vormen geldt dat bij ongeveer 90% van
de kinderen de mastocytose langzaam verdwijnt in de loop van de jaren.
Bij ongeveer 10% van de kinderen blijft de mastocytose bestaan. Voor hen geldt
dezelfde informatie als beschreven bij volwassenen.
Bij volwassenen
Bij mastocytose bij
volwassenen kan er onderscheid gemaakt worden tussen mastocytose alleen in de
huid (Urticaria pigmentosa, UP) en mastocytose in de huid én één of meer andere
organen (systemische mastocytose). Mastocytose bij volwassenen verdwijnt meestal
niet.
Urticaria
Pigmentosa (UP); (zowel bij kinderen als volwassenen)
- Urticaria Pigmentosa
is iets anders dan Urticaria. Urticaria betekent netelroos, wat een bekende
aandoening is. Urticaria pigmentosa is iets anders en bestaat uit vlekjes of
licht verheven roodbruine bultjes.
- Bij (gewone)
Urticaria ontstaat de roodheid door het uitzetten van de bloedvaten (vasodilatatie).
Drukt men de bloedvaten plat dan gaat de roodheid even weg. Bij Urticaria
Pigmentosa is dat zeker niet zo. Dit is één van de tekenen waaraan de
aandoening goed te herkennen is.
- Een ander typisch
kenmerk van UP is dat de plek groter wordt als je er aan krabt. Dit komt omdat
door het krabben de mestcellen geactiveerd worden en hun stoffen uitstorten in
de omgeving. Dit wordt ook wel het teken van Darier genoemd.
- Bij UP blijven bij de
meeste mensen de vlekjes bestaan.
Mastocytoom (alleen
bij kinderen)
Ongeveer dertig procent van de kinderen met mastocytose heeft dit in de
vorm van het mastocytoom. Dit zijn enkele roodbruine huidafwijkingen die ovaal
van vorm zijn en variëren in grootte van één tot vijf centimeter. Bij
uitzondering kan de plek groter zijn. Soms ontstaan er blaren op deze plekken.
Deze vorm van mastocytose ontstaat meestal in de eerste zes levensmaanden.
Systemisch
mastocytose (alleen bij volwassenen)
Hierbij is er stapeling van mestcellen in één of meerdere organen en
meestal ook in de huis. Systemische mastocytose kan zich op veel manieren uiten,
afhankelijk van welke organen zijn aangedaan. Voor patiënten met mastocytose die
bij de dermatoloog (huidarts) komen met afwijkingen aan de huid, is het erg
belangrijk na te gaan of er sprake is van uitbreiding in andere organen. Bij
sommige mensen met mastocytose ligt er een bloedziekte aan de aandoening ten
grondslag, die in zeldzame gevallen kwaadaardig kan worden. Dit is ook de reden
dat er veel onderzoeken worden afgesproken als u voor het eerst bij een
polikliniek komt. De meeste onderzoeken worden bij de patiënten één keer gedaan
en zonodig herhaald.
Deze onderzoeken worden
uitgelegd bij onderzoek & behandeling.
